Vaskülit Nedir? Vaskülit Tipleri ve Belirtileri Nelerdir? - Sağlık Dünyam

Vaskülit Nedir? Vaskülit Tipleri ve Belirtileri Nelerdir?


Vaskülit Nedir?




Vaskülit Nedir?

Vaskülit, damar duvarında inflamasyonun oluşması anlamına gelir.Bu inflamasyon sonucunda damarda daralma,zayıflama,yırtılmalar meydana gelir.Bu sorunlardan dolayı kan akışı zayıflar veya kesilir.Hangi organ bu kan akışı eksikliğinden etkilenirse o organda iskemi ve nekroz (yıkım) gelişir ve buna bağlı belirtiler gözükür.

Bu yazıda vaskülitlerin genel özellikleri,vaskülitin genel bulguları,vaskülitlerin sınıflandırılması,vaskülit çeşitleri ve tedavileri anlatılacaktır.


Vaskülitlerin Genel Özellikleri



1-)Vaskülitler bütün yaşlarda görülebilir. (Bazı vaskülitler belirli yaş gruplarında daha sık görülür.)

2-)Vaskülitler daha çok kafkas ırkında görülür. (Afrika-Amerikanlarda da görülür.)

3-)Vaskülitler genetik bir temele sahiptir. (Fakat kalıtsal değildir yani anne babadan çocuğa aktarılmaz.)


4-)Vaskülitler kronik tekrarlayan bir hastalıktır. (Bazı hastalar uzun süre remisyona (iyileşme hali) girebilir.)


Vaskülitlerin Genel Bulguları




Vaskülit sonucu ayaklarda ileri derecede ülserasyonlar (yaralar)

Vaskülitlerin çok fazla tipi olduğu için belirtiler çok geniş bir aralıkta kendini gösterir.Ama belli başlı genel semptomlar şu şekilde sıralanabilir:

1-)Ateş

2-)Baş ağrısı

3-)Yorgunluk

4-)Kilo kaybı

5-)Genel vücut ağrıları

6-)Gece terlemeleri

7-)İsilik

8-)Uyuşukluk ve kas güçsüzlüğü gibi nörolojik problemler


Vaskülitlerin Sınıflandırılması



1-) Büyük Damar Vaskülitleri

Bu tip vaskülitler aorta ve aortanın majör dalları ve analog venleri etkiler.

a-)Dev hücreli arterit (Temporal arterit)

b-)Takayasu arteriti

2) Orta Boy Damar Vaskülitleri

Bu tip vaskülitler ana visseral (organ) arterlerinin ve venlerinin ilk dallarını etkiler.

a-)Klasik PAN (Poliarteritis Nodoza)

b-)Kawasaki hastalığı

3) Küçük Damar Vaskülitleri

Bu tip vaskülitler intraparankimal arteriolleri, kapilleri, venülleri etkiler.

a-)Wegener granülomatozu

b-)Churg-Strauss sendromu

c-)Mikroskopik polianjiitis

d-)Henoch-Schönlein purpurası (IgA)


e-)Esansiyel krioglobulinemik vaskülit

f-)İmmün kompleks vaskülitleri

g-)Anti-glomerüler bazal membran hastalığı


h-)Hipokomplemantemik ürtikeryal vaskülit

4-)Değişken Çaplı Damar Vaskülitleri

a-)Behçet hastalığı

b-)Cogan sendromu

5-)Tek Organ Vaskülitleri

a-)Primer Santral Sinir Sistemi (SSS) Vaskülitleri

b-)Lökositoklastik angiitis

c-)İzole aortitis


d-)Kutanöz arterit

6-)Sistemik Hastalıklarla İlişkili Vaskülitler

a-)Romatoid vaskülit

b-)Lupus vaskülit

c-)Sarkoid vasküliti


Vaskülitte Tutulan Büyük,Orta ve Küçük Çaptaki Damarlar


Vaskülit Çeşitleri




1-)Dev Hücreli (Temporal) Arterit 



Dev hücreli arterit büyük ve orta çaptaki arterlerin kronik vaskülitidir.Generalize yani tüm vücutta yaygın olarak görülebilirken esas olarak aortanın beyine giden damarlarını tutar.Beyine giden damarlardan en sık etkilediği temporal arterdir.

Dev hücreli arterit en sık görülen vaskülittir.

Daha çok 50 yaş üstü kişilerde görülür.

Kadınlarda erkeklere oranla 3 kat daha fazla görülür.

Polimyaljiya romatika ile birlikteliği fazladır. (%40-60)

Histopatolojik olarak dev hücreli granülomatöz inflamasyon  görülür.

Genel klinik ve laboratuvar belirtileri baş ağrısı,sedimantasyon yüksekliği ve anemidir.


Temporal Arterit

Dev Hücreli Arterit Tanı Kriterleri

Başlama yaşı 50 yaş ve üzeri olmalıdır.

Yeni başlayan lokalize baş ağrısı görülür.

Temporal arterde anormallik vardır. (Dokunmakla hassasiyet veya nabzın alınamaması)

Sedimantasyon yüksekliği vardır. (50mm/h)

Arter biyopsisinde tipik bulgular görülür.


Dev Hücreli Arterit Tedavisi

Tedavide 1 ay boyunca her gün 40-60 mg prednizolon (kortikosteroid) verilir.


2-)Takayasu Arteriti 

(Nabızsızlık Hastalığı)

Takayasu arteritinde aorta ve aortanın ana dalları tutulur.

1 milyonda 2-6 kişide görülür.

Kadınlarda erkeklerden daha fazla görülür.

50 yaş altı kişilerde daha çok görülür.

Takayasu Arteriti Tanı Kriterleri

Ekstremite klaudikasyonu

Nabızlar zayıflar veya alınamaz. (brakiyal arter)

İki kol sistolik kan basıncı arasinda belirgin fark olur.

Subklaviyen arter veya abdominal arter üzerinde üfürüm duyulur.

Arteriografide karakteristik görünüm:İrregüler damar duvarları,stenoz,anevrizmalar.kollateraller


3-)Kawasaki Hastalığı



Çocuklarda yaygın olarak görülür.

Ateş, akut inflamasyon ve tipik klinik belirtilerle kendini belli eder:

     Konjunktivit

     Oral mukoza değişiklikleri (çilek dili, dudak çatlakları, hiperemi)

     Periferik ekstremite değişiklikleri (palmar eritem ve ödem)

     Rash


    Lenfadenopati (servikal bölgede)

Kendini sınırlayıcı bir hastalıktır.

Genellikle 12 gün içinde tedavisiz düzelir.

Komplikasyonları tehlikelidir:

     Koroner arter anevrizması

     Miyokard infarktüsü (Kalp Krizi)

     Kalp yetmezliği


     Aritmiler

Kawasaki Hastalığı Tedavisi

Tedavide IVIG (İntravenöz immünoglobulin G) ve aspirin verilir.


4-)Wegener Granülomatozu



Glomerülonefritle birlikte üst ve alt solunum yollarının granülomatoz nekrotizan vaskülitidir.Wegener granülomatozu belirtileri çok çeşitlidir:


Akciğer Belirtileri (%85-90)

Öksürük, hemoptizi (kanlı balgam), dispne (nefes darlığı)

Üst Solunum Yolu (ÜSY) Belirtileri (%90)

Mukoza ülserasyonu

Geniz akıntısı

Pürülan burun akıntısı

Ciddi ÜSYE bulguları

Böbrek Belirtileri (%80) (c ANCA+)

Kresentik glomerülonefrit

Göz Belirtileri (%52)

Konjunktivit

Sklerit

Cilt Belirtileri (%40)

Papül, vezikül, purpura, ülser, nodül

Merkezi Sinir Sistemi Belirtileri (%23)

Mononöritis multiplex

6-)Sistemik Skleroz (SS)



Deri ve iç organlarda geri dönüşümsüz olarak kollajen birikimi sonucu organlarda kan dolaşımı (mikrosirkülasyon) bozukluğu ile karakterize bir bağ doku hastalığıdır.

1-)Kızlarda erkeklere göre 4 kat daha fazladır.

2-)Ortalama başlangıç yaşı 45-65 yaştır.

3-)Genetik yatkınlık diğer bağ doku hastalıklarına göre daha azdır.

4-)Ortalama 1 milyonda 200-300 kişide görülür.

5-)Çevresel faktörler hastalığı başlatabilir. (Uçucu gazlar,sisplatin,bleomisin gibi kanser ilaçları,bazı saç boyları gibi)

Sistemik Skleroz Klinik Bulguları

Sistemik Sklerozda Görülen Raynaud Fenomeni

Deri: Başlangıçta ödem, sonra skleroz, sklerodaktili, fare yüz,
telenjiektazi, Raynoud fenomeni, digital ülserler

Kas-İskelet: Poliartralji veya poliartrit

Sindirim Sistemi: Yutma güçlüğü, kabızlık-ishal nöbetleri, retrosternal ağrı-yanma

Solunum: Efor dispnesi (nefes darlığı), kuru öksürük, fibrozis

Böbrek: Proteinüri, silendirler, hematüri, renal kriz

Kardiyovasküler Sistem: Perikardit, iletim bozuklukları, kalp yetmezliği (Kalp yetmezliği nedir?)


Göz: Keratokonjiktivitis sicca

Sistemik Skleroz Laboratuvar Bulguları

1-)Eritrosit sedimantasyon hızı (ESH) artar.

2-)Anemi

3-)Serum immünglobünlerde artma

4-)ANA (%90), Anti-Scl 70 (%40),Anti-centromer (% 70-90) gibi otoantikorlar pozitifleşir.

5-)Böbrek fonksiyon testlerinde bozulma, röntgende akciğerde fibrosis, deri altında kalsinoz

Sistemik Skleroz Tedavisi

Sistemik sklerozun spesifik bir tedavisi yoktur.Ancak klinik bulgulara göre tedavi şekillenebilir.

1-)Raynoud Fenomeni İçin: Soğuktan korunma önerilir ve sigara yasaklanır.El-ayak hijyeni sağlatılır.Periferik vazodilatatör ilaçlar (Pentoksifilin gibi) verilir.Ca kanal blökerleri önerilebilir.

2-)Eklem Bulguları İçin: NSAID (Non-steroid-anti inflamatuar ilaçlar),kolsişin,D-penisilamin ve kortikosteroidler önerilir ancak kortikosteroidler dikkatli kullanılmalıdır.

3-)İntertisyel Akciğer Hastalıkları İçin:Siklofosfamid ve kortikosteroid önerilir.

4-)Hipertansiyon ve Hipertansif Kriz Tedavisi: ACE inhibitörleri önerilir.


5-)Gastrointestinal Sistem Yakınmaları İçin:anti-asit, H 2 reseptör blokeri, proton pompa inhibitörleri önerilir.


Behçet Hastalığı: Behçet hastalığında atardamarlarda iltihaplanma görülür.. Belirti ve semptomlar ağız ve genital ülserler, göz iltihabı ve akne benzeri cilt lezyonlarını içerir.

Burger Hastalığı: Bu durum el ve ayaklarınızın kan damarlarında iltihaplanmaya ve pıhtılaşmaya neden olarak, bu bölgelerde ağrı ve ülserlere neden olur. Nadiren, Burger hastalığı, karın, beyin ve kalpteki kan damarlarını etkileyebilir. Aynı zamanda tromboanjitis obliterans olarak da adlandırılır.


Churg-Strauss sendromu (Polianjiti olan eozinofilik granülomatozis): Bu hastalık çok nadir görülür. Temel olarak akciğerleri, cildi, böbrekleri, kalbi ve sinirleri etkiler. Belirti ve semptomlar büyük farklılıklar gösterir ve astım, cilt değişiklikleri, sinir ağrısı ve burun alerjilerini içerir.

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA vasküliti): Bu vaskülit tipi çocuklarda yetişkinlerden daha yaygındır ve ciltteki en küçük kan damarlarının (kılcal damarların), eklemlerin, bağırsakların ve böbreklerin iltihaplanmasına neden olur. Belirtiler ve semptomlar arasında karın ağrısı, idrarda kan, eklem ağrısı ve kalçalarınızda veya alt bacaklarınızda döküntü bulunur.


Aşırı Duyarlılık Vasküliti (Hipersensitivite Vasküliti): Bazen alerjik vaskülit olarak adlandırılan bu durumun birincil işareti ciltte ve genellikle alt bacaklarda kırmızı lekelerdir. Bir enfeksiyon veya ilaca bağlı olarak tetiklenebilir.













Yorum Gönder

1 Yorumlar